What is 6GPD enzyme deficiency?

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (6GPD) is the most common enzyme deficiency in humans affecting 400 million people worldwide. It is a genetic X-linked recessive disorder and most often affects males. It has a high prevalence in people of African, Asian and Mediterranean origin. 6GPD enzyme helps red blood cells work. In 6GPD deficiency, the person misses or has low levels of this important enzyme. When the body of a person with this condition is exposed to certain foods, drugs, infections or stress this will cause the red blood cells to break down and the patient to get hemolytic anemia.

If you have a child with 6GPD enzyme deficiency, he or she should avoid fava beans. Some people should also avoid broad beans or even all beans, soy products, blueberries, tonic water and camphor. There are also chemicals which need to be avoided such as naphthalene and aniline dye.

Drugs often used by children that should be avoided when deficient in 6DPD enzyme is EMLA cream (prilocaine).

Antibiotics to avoid are: Nitrofurans, Nitrofurantoin, Nitrofurazone, Quinolones, Ciprofloxacin, Moxifloxacin, Nalidixic acid, Norfloxacin, Ofloxacin, Chloramphenicol, Sulfonamides, Co-trimoxazole (Sulfamethoxazole + Trimethoprim), Sulfacetamide, Sulfadiazine, Sulfadimidine, Sulfamethoxazole, Sulfanilamide, Sulfapyridine, Sulfasalazine (Salazosulfapyridine), Sulfisoxazole (Sulfafurazole)

For list of other drugs to either avoid or be cautious about, you can download and read this PDF.

For more information, contact us!

Oversettelse på norsk:

Hva er 6GPD enzymmangel?

Glukose-6-fosfatdehydrogenase ( 6GPD ) er den vanligste enzymmangel hos mennesker som rammer 400 millioner mennesker over hele verden. Det er en genetisk X-koblet recessiv lidelse og rammer oftest menn. Det har høy utbredelse hos mennesker med afrikansk, asiatisk og middelhavs opprinnelse. 6GPD-enzym hjelper røde blodlegemer til å fungere. Ved 6GPD-mangel savner personen eller har lave nivåer av dette viktige enzymet. Når kroppen til en person med denne tilstanden blir utsatt for visse matvarer, medikamenter, infeksjoner eller stress, vil dette føre til at de røde blodlegemene brytes sammen og at pasienten får en type blodmangel  ( hemolytisk anemi ). 
Hvis du har et barn med 6GPD enzymmangel, bør vedkommende unngå fava bønner. Noen mennesker bør også unngå brede bønner eller til og med alle bønner, soyaprodukter, blåbær, tonic vann og kamfer. 
Det er også kjemikalier som må unngås, for eksempel naftalen og anilinfarvestoff.
En viktig stoff som brukes hos barn ofte og er mange ganger glemt er: EMLA krem ( prilokain ). Det er mange antibiotika som også må unngås. Disse er: Nitrofurans – Nitrofurantoin – Nitrofurazone • Quinolones – Ciprofloxacin – Moxifloxacin – Nalidixic acid – Norfloxacin – Ofloxacin • Chloramphenicol • Sulfonamides – Co-trimoxazole (Sulfamethoxazole + Trimethoprim) – Sulfacetamide – Sulfadiazine – Sulfadimidine – Sulfamethoxazole – Sulfanilamide – Sulfapyridine – Sulfasalazine (Salazosulfapyridine) – Sulfisoxazole (Sulfafurazole)

For link over andre mulige medisiner du enten bør unngå eller være forsiktig med, vennligst se lenken nedenfor:

http://www.cych.org.tw/pharm/MIMS%20Summary%20Table-G6PD.pdf

For mer detaljert informasjon og hjelp ta kontakt med Klinikk Spero.

Skrevet av Dr Shiva Amiri
Spesialist i Allmennmedisin
Klinikk Spero AS
Tlf: +47 – 40 48 40 73